Pediatric Rheumatology
Pediatric Rheumatology
http://pediatricrheumatology.gr
Σηπτική αρθρίτιδα
pediatricrheumatology.gr
1. ΣΗΠΤΙΚΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ
1.1 ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Συχνότητα : Η βακτηριδιακή σηπτική αρθρίτιδα εκπροσωπεί το 6.5% των πάσης φύσεως αρθριτίδων της παιδικής ηλικίας. Η συχνότητά της στον παιδικό πληθυσμό βαίνει πιθανώς προοδευτικά αυξανόμενη.
Φύλο και ηλικία : Η σηπτική αρθρίτιδα είναι λιγότερο συχνή στα κορίτσια, παρά τα αγόρια (Nelson JD and Koontz WC, 1966; Speiser JC et al, 1985; Wilson NI and Di Paola M, 1986). Μπορεί να παρατηρηθεί στα νεογνά και συχνότερα σε παιδιά ηλικίας
Λοιμώδεις αγγειίτιδες περιφερικού νευρικού συστήματος
pediatricrheumatology.gr
8.6 ΛΟΙΜΩΔΕΙΣ ΑΓΓΕΙΤΙΔΕΣ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ
Οι λοιμώδεις αγγειΐτιδες μπορεί να προσβάλουν το ΠΝΣ, προκαλώντας συνήθως πολλαπλή μονονευρίτιδα. Π.χ. Η νόσος Lyme συνδέεται με πολυεστιακή αξονική ριζονευροπάθεια (Halperin JJ et al, 1987) και η λοίμωξη από HIV-1, με πολλαπλές μονονευροπάθειες (Simpson DM and Wolfe DE, 1991).
Στη νόσο Lyme, η βιοψία των περιφερικών νεύρων δείχνει περινευρικές, επινευρικές, και περιαγγειακές μονοπυρηνικές διηθήσεις και αγγειοπάθεια των vasa nervosa ενδεικτική εστιακής αγειίτιδας, αλλά χωρίς νέκρωση (Camponovo F abd Meier C, 1986; Vallat JM et al, 1987; Meier C et al, 1989; Duray PH, 1993).
Η συνδεόμενη με ηπατίτιδα C μικτή κρυοσφαιριναιμία οδηγεί σε νεκρωτική αγγειΐτιδα των περιφερικών νεύρων (Apartis E et al, 1996; David WS et al, 1996). Τόσο ο HSV, όσο και ο VZV, προσβάλλουν τα αισθητικά γάγγλια. Η αναζωπύρωση οδηγεί σε ριζιτικό σύνδρομο συνοδευόμενο από δερματικές αλλοιώσεις και έντονο δερμοτομικό πόνο.
Λοιμώδεις αγγειίτιδες αμφιβληστροειδούς
pediatricrheumatology.gr
8.5 ΛΟΙΜΩΔΕΙΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙΔΟΥΣ
Η αγγειΐτιδα του αμφιβληστροειδούς παρατηρείται συχνότερα σε παιδιά και νέους ενήλικες και οφείλεται σε φλεγμονή των μικρών οφθαλμικών αρτηριών, φλεβών, τριχοειδών και φλεβιδίων (Rosenbaum JT et al, 1991; Weiter JJ and Roh S, 1992).
Η αγγειΐτιδα του αμφιβληστροειδούς συνδέεται με διάφορες λοιμώξεις (ΠΙ-ΝΑΚΑΣ 167) (Sanders MD, 1987; Smith JL et al, 1991; Neppert B, 1994; Karma A et al, 1995; Leys AM et al, 1995; Kronish JW et al, 1996; Mochizuki M et al, 1996; Saran BR and Pomilla PV, 1996; Soheilian M et al, 1996; Bouza E et al, 1997).
Eκδηλώνεται με ελάττωση της οπτικής οξύτητας και της αντίληψης των χρωμάτων, θόλωση της όρασης, φωταψίες και εναποθέσεις στο υαλοειδές σώμα.
Η οφθαλμολογική εξέταση δείχνει λέπτυνση και απόφραξη των αγγείων, οίδημα της οπτικής θηλής και της ωχράς κηλίδας, ωχρότητα του οπτικού νεύρου, κυτταροειδή σωμάτια, λευκές ή φαιές βαμβακόμορφες κηλίδες, αιμορραγίες, κηλίδες Roth και κεντρικά σκοτώματα. Συχνά υπάρχει συνοδός φλεγμονή του υαλοειδούς σώματος.
Οξεία νέκρωση του αμφιβληστροειδούς συνδέεται με λοίμωξη από απλό έρπητα και VZV (Margolis TP et al, 1991; Fuchs GJ, 1993; Hellinger WC et al, 1993; Rousseau F et al, 1993; Walter C et al, 1993).
Χαρακτηρίζεται από αγγειοαποφρακτική αρτηρίτιδα και φλεβίτιδα των αγγείων του αμφιβληστροειδούς και του χοριοειδούς πλέγματος και συρρέουσα νεκρωτική αμφιβληστροειδοπάθεια, η οποία έχει τάση προσβολής του περιφερικού τμήματος του αμφιβληστροειδούς και του υαλοειδούς σώματος.
Αγγειίτιδες συνδεόμενες με ενδοκαρδίτιδα
pediatricrheumatology.gr
8.4 ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑ
Η ενδοκαρδίτιδα οφείλεται κυρίως σε βακτηρίδια, όπως ο στρεπτόκοκκος και ο σταφυλόκοκκος, αλλά και σε μύκητες, ρικέττσιες, χλαμύδια, ακόμα και ιούς (Francioli BF, 1997).
Νευρολογικές επιπλοκές. Το 20-40% των ασθενών με ενδοκαρδίτιδα αναπτύσσει νευρολογικές επιπλοκές, ιδιαίτερα σε έδαφος βαλβιδοπάθειας της αριστερής καρδίας (Jones HR Jr and Siekert RG, 1989; Kanter MC and Hart RG, 1991; Francioli BF, 1997). Οι νευρολογικές επιπλοκές οφείλονται σε άμεση λοίμωξη των εγκεφαλικών αρτηριών, συνεπεία βακτηριαιμίας ή σηπτικών εμβολών.
Ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια. Το 50-67% των ασθενών με ενδοκαρδίτιδα παρουσιάζει ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια (Jones HR Jr and Siekert RG, 1989; Hart RG et al, 1990; Kanter MC and Hart RG, 1991), οφειλόμενα συνήθως σε εμβολισμό, συχνά πριν από την έναρξη ή τις πρώτες εβδομάδες, της θεραπείας. Τα έμβολα αναπτύσσονται συνήθως σε έδαφος ισχυρώς πυογόνων οργανισμών, όπως ο Staphylococcus aureus, και μπορεί να υπάρχει πραγματική αρτηρίτιδα. Οι ασθενείς αυτοί παρουσιάζονται με εστιακές ή διάχυτες ανωμαλίες.
Ενδοκρανιακή αιμορραγία. Παρατηρείται στο 3-6% των ασθενών με ενδοκαρδίτιδα και είναι πρώιμη επιπλοκή της λοίμωξης. Είναι αποτέλεσμα πυογόνου αρτηρίτιδας, ιδιαίτερα σε ασθενείς με ανεξέλεγκτη λοίμωξη από Staphylococcus aureus, ραγέντα ανευρύσματα και αιμορραγήσαντα έμφρακτα (Hart RG et al, 1987). Η ενδοκαρδίτιδα μπορεί επίσης να συμβάλει στην ανάπτυξη αγγειΐτιδας μέσω άνοσων μηχανισμών. Ανοσοσυμπλέγματα έχουν ανευρεθεί στον εγκεφαλικό ιστό ασθενών με ενδοκαρδίτιδα και εστιακή εγκεφαλική αγγειΐτιδα (Groothuis DR amd Mikhael MA, 1986; Mizutani T et al, 1987).
Μυκωτικά ανευρύσματα. Είναι σπάνιες επιπλοκές της ενδαρτηρίτιδας και παρατηρούνται στο 3-6% των ασθενών. Τα βακτηριδιακά μυκωτικά ανευρύσματα έχουν γενικά μέγεθος 1-2 mm και αναπτύσσονται στους περιφερικούς κλάδους της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας. Τα μυκητιασικά μυκωτικά ανευρύσματα είναι συνήθως μεγαλύτερα και εκφύονται από μείζονα αγγειακά στελέχη.
Τα μυκωτικά ανευρύσματα οφείλονται πιθανώς σε εστιακή εμβολική απόφραξη με δευτεροπαθή παραμόρφωση του αρτηριακού τοιχώματος, τμηματική αγγειακή απόφραξη με επέκταση της λοίμωξης κατά μήκος του αγγειακού τοιχώματος, άμεση είσδυση του μικρο-οργανισμού στα αγγεία και δευτεροπαθή εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων κατά μήκος των αγγειακών τοιχωμάτων (Yock DH, 1984; Venger BH and Aldama AE, 1988).
Αγγειίτιδες συνδεόμενες με Gram(-) μικρο-οργανισμούς
pediatricrheumatology.gr
8.3 ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΕΣ ΜΕ GRAM (-) ΜΙΚΡΟ-ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΥΣ
Σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς, η Pseudomonas aeruginosa και άλλοι gram (-) μικρο-οργανισμοί μπορεί να παρουσιασθούν με μεγάλο κηλιδώδες ερύθημα διαμέτρου 1-5 cm με κεντρική νέκρωση και περιφερικό οίδημα και σκλήρυνση (γαγγραινώδες έκθυμα). Η αγγειακή θρόμβωση είναι αποτέλεσμα άμεσης είσδυσης των βακτηριδίων στα αγγεία. Παρόμοιες αλλοιώσεις μπορεί να παρατηρηθούν σε ανοσοκατεσταλμένα άτομα με γενικευμένες λοιμώξεις από Nocardia, Aspergillus, Mucor, Curvularia, Fusarium, Morganella Pseudallescheria, Metarrhizium, Xanthomonas, E. coli, Klebsiella και Aeromonas.
Αγγειΐτιδα από ψευδομονάδα είναι εξαιρετικά σπάνια. Εχουν αναφερθεί μερικές μόνο περιπτώσεις. Ενας άνδρας με AIDS και λοίμωξη από Pseudomonas aeruginosa ανέπτυξε σηψαιμία και αγγειΐτιδα με νεκρωτικές αλλοιώσεις και καταστροφή των ιστών του στοματοφάρυγγα (Escamilla Y et al, 1996).
Βακτηριδιακές, μυκητιασικές και παρασιτικές αγγειίτιδες
pediatricrheumatology.gr
Οι αγγειΐτιδες οι συνδεόμενες με βακτηριδιακές, μυκητιασικές ή παρασιτικές λοιμώξεις είναι αποτέλεσμα κυρίως άμεσης είσδυσης των παθογόνων μικρο-οργανισμών στα ενδοθηλιακά κύτταρα, επέκτασης τοπικής φλεγμονώδους εστίας στα αιμοφόρα αγγεία ή αιματογενούς σηπτικής εμβολής.
Οι καλλιέργειες του αίματος είναι θετικές και ο μικρο-οργανισμός πιστοποιείται στο 50% των περιπτώσεων. Η βιοψία του δέρματος (εάν έχει προσβληθεί) μπορεί επίσης να περιέχει μικρο-οργανισμούς. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να παίζουν ρόλο αυτοάνοσες Τ- ή/και Β-κυτταρικές αντιδράσεις πυροδοτούμενες από μικροβιακά αντιγόνα, ίσως λόγω επίτοπης μίμησης ή ενεργοποίησης των Τ-λεμφοκυττάρων από υπεραντιγόνα.
H είσδυση των βακτηριδίων στα αγγειακά τοιχώματα μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση μέσω άμεσης βακτηριδιακής δράσης. Τα βακτηρίδια εγκαθίστανται ενδοαυλικά σε περιοχές ενδοθηλιακών αλλοιώσεων ή διαταραχών της ροής του αίματος. Οι παθογόνοι μικρο-οργανισμοί, εγκαθιστάμενοι στα vasa vasora, μπορεί να προκαλέσουν καταστροφή των αγγείων από έξω προς τα μέσα. Η βλάβη των μεγάλων αγγείων η προκαλούμενη μέσω του μηχανισμού αυτού χαρακτηρίζεται ως «μυκωτικό ανεύρυσμα».
Ακόμα, τα αγγεία μπορεί να υποστούν βλάβη μέσω επέκτασης γειτονικών αλλοιώσεων, όπως και μέσω σηπτικών εμβόλων προερχόμενων από άλλες περιοχές (όπως στην υποξεία βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα), τα οποία εγκαθίστανται στο τοίχωμα των μικρότερων αγγείων, προκαλώντας «μυκωτική» εξεργασία μέσω του αγγειακού αυλού.
Η ανοσολογική απάντηση σε βακτηρίδια ή συστατικά των βακτηριδίων μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αγγειΐτιδα, συνήθως μέσω ανοσοσυμπλεγματικών μηχανισμών.
Μυκωτικά ανευρύσματα οφειλόμενα σε σηπτικά έμβολα αναπτύσσονται συχνά σε ασθενείς με λοιμώξεις από σταφυλόκοκκο, στρεπτόκοκκο και στελέχη σαλμονέλλας (Julke M and Leu HJ, 1985; Jenckes GA III, 1990; Vyas SK et al, 1993).
Οι ασθενείς με υποξείες λοιμώξεις μπορεί να παρουσιάσουν κρυοσφαιριναιμία (Agarwal A et al, 1997; Yerly P et al, 2001; LaCivita L et al, 2002). Η βακτηριαιμία μπορεί να παρουσιασθεί με λευκοκυταροκλαστική αγγειΐτιδα (Garcia-Porrua C et al, 1999; Lum PN et al, 2000). Οι μεταστρεπτοκοκκικές λοιμώξεις συνδέονται πιθανώς με αγγειΐτιδα μικρών αγγείων (Houston TP, 1983; David et al, 1993).
8.2.1 ΟΞΕΙΑ ΣΗΠΤΙΚΗ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑ
H οξεία σηπτική μηνιγγίτιδα (ASM) χαρακτηρίζεται από οξεία και, συχνά, κεραυνοβόλο λοίμωξη και φλεγμονή των μηνίγγων και του υπαραχνοειδούς χώρου, οφειλόμενη σε διάφορους βακτηριδιακούς παράγοντες (ΠΙΝΑΚΑΣ 164).
Η συνολική θνητότητα της ASΜ ανέρχεται σε 25% στους ενήλικες και σε 61%, στα νεογνά (Guagliarello VJ and Scheld WM, 1997).
ΠΙΝΑΚΑΣ 164
ΣΥΝΗΘΗ ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΟΞΕΙΑΣ ΣΗΠΤΙΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ
ΜΙΚΡΟ-ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΣ
Νεογνά (15 ετών)
Streptococcus pneumoniae (30%-50%)
Neisseria meningitidis (10-25%)
Σταφυλόκοκκοι (1%-15%)
Gram (-) βάκιλλοι (1%-10%)
Στελέχη Listeria (5%)
Στρεπτόκοκκοι (5%)
Τραύμα κεφαλής, χειρουργική επέμβαση
Σταφυλόκοκκοι
Gram (-) βάκιλλοι
Ανοσοκαταστολή
Listeria monocytogenes
Ραγέν εγκεφαλικό απόστημα
Gram (-) βάκιλλοι
Αναερόβια
Αναπνευστική υποστήριξη
Στελέχη Proteus
Pseudomonas
Serratia
Flavobacterium
Η προσβολή των αιμοφόρων αγγείων είναι γνωστή επιπλοκή της ASM. Εγκεφαλικό έμφρακτο παρουσιάζει το 5-15% των ενηλίκων και έως 30% των νεογνών με βακτηριδιακή μηνιγγίτιδα (Chang CWJ and Bleck TP, 1997). Τα νεογνά αναπτύσσουν αρτηρίτιδα και θρομβοφλεβίτιδα, η οποία συχνά οδηγεί σε αιμορραγικά έμφρακτα του φλοιού, της περικοιλιακής λευκής ουσίας και των βασικών γαγγλίων. Τα έμφρακτα μπορεί να επιμολυνθούν, οδηγώντας σε δευτεροπαθή σχηματισμό αποστημάτων.
Οι λοιμώξεις από gram (-) μικρο-οργανισμούς (Pseudomonas, μερικά στελέχη Proteus, Enterobacter και Serratia) μπορεί να οδηγήσουν σε φλεβοθρόμβωση και αιμορραγική νέκρωση. Στους ενήλικες, η πυώδης λοίμωξη της βάσης του κρανίου οδηγεί σε στένωση των μεγάλων αρτηριών οι οποίες διασχίζουν τον υπαραχνοειδή χώρο, και φλεγμονώδη κυτταρική διήθηση των αγγείων, καταλήγοντας σε αγγειΐτιδα. Ακόμα, η προσκόλληση των λευκών αιμοσφαιρίων στα ενδοθηλιακά κύτταρα ενεργοποιεί τις λευκοτριένες, το συμπλήρωμα και τον παράγοντα ενεργοποίησης των αιμοπεταλίων.
Η ενεργοποίηση των τοπικών κυτταροκινών οδηγεί στην παραγωγή ειδών αντιδραστικού οξυγόνου, μεταβολιτών του αραχιδονικού οξέος, ερεθιστικών αμινοξέων και πρωτεολυτικών ενζύμων, τα οποία επιδεινώνουν περαιτέρω την βλάβη του αγγειακού ενδοθηλίου και των πέριξ ιστών (Chang CWJ and Bleck TP, 1997). Η αγγειογραφία δείχνει ανωμαλίες του αγγειακού τοιχώματος, εστιακές διατάσεις, στένωση της έσω καρωτίδας και απόφραξη περιφερικών κλάδων.
Σηπτική θρόμβωση των φλεβωδών κόλπων και θρομβοφλεβίτιδα του φλοιού παρατηρείται έως το 5% των περιπτώσεων, συνήθως μέσα στις 1 ή 2 πρώτες εβδομάδες της νόσου. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ανθεκτικούς σπασμούς, εστιακές νευρολογικές εκδηλώσεις και αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης.
Οι βακτηριδιακές λοιμώξεις των παραρρίνιων κόλπων, του μέσου ωτός και του κρανίου με την απουσία μηνιγγίτιδας συνδέονται με εγκεφαλική αγγειΐτιδα (Wise GR and Farmer TW, 1971), ιδιαίτερα σε παιδιά και νέους ενήλικες.
8.2.2 ΜΥΚΟΒΑΚΤΗΡΙΔΙΑ
Οι μυκοβακτηριδιακές και μυκητιασικές πνευμονικές λοιμώξεις συνδέονται με κοκκιωματώδη αγγειακή αντίδραση υποδυόμενη κοκκιωμάτωση Wegener ή αγγειΐτιδα Churg-Strauss (Henocq E et al, 1976). Οι λοιμώξεις από Αspergillus aeruginosa, fumigatus και mucor μπορεί να προκαλέσουν αγγειακή νέκρωση μέσω άμεσης επινέμησης (Oaks TE et al, 1988; Jenckes GA III, 1990; Nenoff P et al, 2001).
Το μυκοβακτηρίδιο της φυματίωσης (Mycobacterium tuberculosis) είναι ένας υποχρεωτικά αερόβιος βά
Ιογενείς αγγειίτιδες
pediatricrheumatology.gr
8.1 ΙΟΓΕΝΕΙΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ
8.1.1 ΙΟΙ ΗΠΑΤΙΤΙΔΑΣ
8.1.1.1 ΙOΣ ΗΠΑΤΙΤΙΔΑΣ Β (HBV)
H ηπατίτιδα Β συνδέεται με διάφορα εξωηπατικά σύνδρομα, ανοσολογικής φύσης (Gocke DJ, 1975; Neumann HA et al, 1981) :
Κνίδωση και ορονοσία. Το 15-20% των ασθενών με λοίμωξη από ιό της ηπατίτιδας Β παρουσιάζει δερματικά εξανθήματα, κνίδωση και πολυαρθραλγίες ή αρθρίτιδα, 1-6 εβδομάδες πριν από την εκδήλωση της ηπατικής νόσου. Οι εκδηλώσεις αυτές οφείλονται πιθανότατα σε κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα και εξαφανίζονται συνήθως μετά την εμφάνιση του ικτέρου. Σε ασθενείς με ηπατίτιδα Β, κνίδωση και σύνδρομο παρόμοιο με ορονοσία, ο ανοσοφθορισμός έχει αναδείξει εναποθέσεις Hbs Ag, CIq και C3 στα αιμοφόρα αγγεία του επιπολής χορίου (Neumann HA et al, 1981).
Οζώδης πολυαρτηρίτιδα. Η χρόνια ηπατίτιδα Β συνδέεται με νόσημα των μεγάλων αγγείων τύπου οζώδους πολυαρτηρίτιδας (HBV-PAN) (Trepo C and Thivolet J, 1970; Prince AM and Trepo C, 1971; Guillevin L et al, 1995; Makowski GS et al, 1995).
Η ΗΒV-PAN παρατηρείται κυρίως σε άτομα ηλικίας
Λοιμώδεις αγγειίτιδες
pediatricrheumatology.gr
Οι λοιμώξεις από βακτηρίδια, ιούς, μύκητες, παράσιτα και, σπανιότερα, άλλους μικρο-οργανισμούς είναι γνωστά αίτια δευτεροπαθούς αγγειΐτιδας (Lie JT, 1992; Calabrese LH, 1995; Somer T and Finegold SM, 1995; Lie JT, 1996) (ΠΙΝΑΚΑΣ 160).
Ο μηχανισμός των λοιμωδών αγγειϊτίδων δεν είναι πλήρως γνωστός (Sundy JS and Haynes BF, 1995). Αν και τα αιμοφόρα αγγεία ανθίστανται σχετικά στις λοιμώξεις, ορισμένοι παθογόνοι μικρο-οργανισμοί, όπως ο ιός της ανεμευλογίας-ζωστήρα (VZV), μπορεί να εισδύσουν στα αγγεία και να προκαλέσουν άμεση βλάβη.
Αλλοι παθογόνοι μικρο-οργανισμοί προκαλούν έμμεση βλάβη των αγγείων μέσω άνοσων ή τοξικών μηχανισμών, π.χ. παραγωγής αυτοαντισωμάτων, άνοσων κυτταρικών απαντήσεων με σχηματισμό κοκκιώματος και εναπόθεσης ανοσοσυμπλεγμάτων με ενεργοποίηση του συμπληρώματος. Οι άνοσες απαντήσεις μπορεί να αντανακλούν άμεση προσβολή των αγγειακών τοιχωμάτων από αντιγόνα ή διασταυρούμενη αντιδραστικότητα επαγόμενη μέσω μοριακής μίμησης.
Οι άνοσες απαντήσεις του ξενιστή στα παθογόνα οδηγούν στη παραγωγή παραγόντων, οι οποίοι μπορεί να έχουν βλαπτική δράση στα αγγεία. Π.χ. τα ANCA συνδέονται ισχυρά με την κοκκιωμάτωση Wegener και παράγονται σε απάντηση σε παρασιτικές και μυκητιασικές λοιμώξεις (Weinisch C et al, 1996; Galperin C et al, 1996).
Οι κρυοσφαιρίνες, πυροδοτούμενες από λοιμώξεις από ιό της ηπατίτιδας (Apartis E et al, 1996; Wong VS et al, 1996; Hadziyannis SJ, 1996) ή στρεπτοκόκκους (Hodson AK et al, 1978), συνδέονται με αγγειακή βλάβη οφειλόμενη πιθανώς σε ανοσοσυμπλεγματική νόσο.
Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet
pediatricrheumatology.gr
Το 1937, ο Τούρκος Δερματολόγος Huluci Behcet περιέγραψε 3 ασθενείς με στοματικά και γεννητικά έλκη και ραγοειδίτιδα με υπόπυο (Behcet H, 1937). Τρία χρόνια αργότερα, ανακοίνωσε 4 παρόμοιες περιπτώσεις και ονόμασε την ομάδα αυτή των συμπτωμάτων «triple symptom complex» (Behcet H, 1940). Στην Ελλάδα, η νόσος ονομάζεται σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet (AB), προς τιμήν του Έλληνα Οφθαλμίατρου Βενέδικτου Αδαμαντιάδη, ο οποίος περιέγραψε μια περίπτωση υποτροπιάζουσας ιρίτιδας με υπόπυο, φλεβίτιδα, έλκη στόματος και γεννητικών οργάνων και αρθρίτιδα του γόνατος 6 χρόνια πριν από την ανακοίνωση του Behcet (Adamantiades B, 1931).
Το σύνδρομο AB είναι πολυσυστηματική φλεγμονώδης νόσος χαρακτηριζόμενη από υποτροπιάζοντα αφθώδη έλκη του στόματος και των γεννητικών οργάνων και ραγοειδίτιδα ή αγγειΐτιδα του αμφιβληστροειδούς, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση. Άλλες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν προσβολή του ΚΝΣ, αρθρίτιδα, δερματικές, γαστρεντερικές και αγγειακές (ανευρύσματα και θρομβώσεις) αλλοιώσεις. Η βασική βλάβη του συνδρόμου ΑΒ είναι η φλεγμονή (αγγειΐτιδα) των vasa vasorum των μεγάλων αγγείων.
7.1 ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Συχνότητα : Το σύνδρομο ΑΒ είναι σπάνιο στην παιδική ηλικία. Η συχνότητά του στα παιδιά κυμαίνεται από 4-8% (Pivetti-Pezzi P et al, 1995; Mangelsdorf HC et al, 1996) έως 26% (Vaiopoulos G et al, 1999).
Σε μεγαλύτερη συχνότητα απαντάται στην Ιαπωνία και τις χώρες της Ανατολικής Μεσογείου, ενώ είναι σπάνια στη Βόρεια Αμερική (Ammann AJ et al, 1985) και την Βόρεια Ευρώπη (Chamberlain MA, 1977) (ΠΙΝΑΚΑΣ 154).
ΠΙΝΑΚΑΣ 154
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ-BEHCET
ΧΩΡΑ
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ
Ηνωμένες Πολιτείες
0.12-0.33 (5 περιπτώσεις)/100.000 πληθυ-σμού
Ιαπωνία, Κορέα, Κίνα, Μέση Ανατολή
13-20 περιπτώσεις/100.000 πληθυσμού
Τουρκία
80-370 περιπτώσεις/100.000 πληθυσμού
Βόρεια Ισπανία
0.66 περιπτώσεις/100.000 πληθυσμού
Γερμανία
2.26/100. 000 πληθυσμού.
Γαλλία
1/600.000 παιδιά ηλικίας
Σαρκοείδωση
pediatricrheumatology.gr
Η σαρκοείδωση είναι συστηματική κοκκιωματώδης νόσος άγνωστης αιτιολογίας, η οποία παρατηρείται συνήθως σε νέους ενήλικες και εκδηλώνεται με πυλαία πνευμονική λεμφαδενοπάθεια, πνευμονικές διηθήσεις και οφθαλμικές και δερματικές αλλοιώσεις.
6.1 ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Δημογραφικοί παράγοντες, όπως η φυλή, η εθνικότητα, η ηλικία και το γένος, φαίνεται ότι επηρεάζουν σημαντικά την συχνότητα της σαρκοείδωσης.
Συχνότητα. Στις ΗΠΑ, η πραγματική επίπτωση και συχνότητα της νεανικής σαρκοείδωσης είναι άγνωστη, λόγω της σπανιότητας της νόσου στην ηλικία αυτή και του μικρού αριθμού των περιπτώσεων που έχουν αναφερθεί. Το 80% περίπου των ασθενών με σαρκοείδωση κατοικούν στις Νοτιοανατολικές περιοχές της Χώρας, ιδιαίτερα τις αγροτικές (Siltzbach KE and Greenberg GM, 1968; Kendig EL, 1974; Pattishall EN et al, 1986).
Το 1983 αναφέρθηκαν 325 περιπτώσεις νεανικής σαρκοείδωσης στην Αγγλική Βιβλιογραφία, εκ των οποίων 15 (5%) είχαν αρθρίτιδα (Rosenberg AM et al, 1983).
Στη Δανία, η κατά προσέγγιση συχνότητα της σαρκοείδωσης σε ασθενείς ηλικίας
Γιγαντοκυτταρικές αρτηρίτιδες
Νεανική κροταφική αρτηρίτιδα
pediatricrheumatology.gr
Η νεανική κροταφική αρτηρίτιδα (JTA) είναι σπάνια, μη κοκκιωματώδης, μη νεκρωτική ηωσινοφιλική αγγειΐτιδα, εκδηλούμενη σε μεγαλύτερα παιδιά και νέους ενήλικες με ανώδυνο οζίδιο στην κροταφική χώρα. Δεν φαίνεται να σχετίζεται με την κλασική κροταφική (γιγαντοκυτταρική) αρτηρίτιδα.
ΣΥΝΩΝΥΜΑ :
Μη γιγαντοκυτταρική κοκκιωματώδης κροταφική αρτηρίτιδα με ηωσινοφιλία.
5.3.1 ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Η JTA είναι πολύ σπάνια. Προσβάλλει κυρίως μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες
Κροταφική (κρανιακή) αρτηρίτιδα
pediatricrheumatology.gr
Η γιγαντοκυτταρική (κροταφική) αρτηρίτιδα (GCA) είναι χρόνια αγγειΐτιδα των μέσου και μεγάλου μεγέθους αγγείων παρατηρούμενη συνήθως σε άτομα ηλικίας >50 ετών (Hunder GG, 2001). Η φλεγμονή προσβάλλει συχνότερα τους κρανιακούς κλάδους των αρτηριών που εκφύονται από το αορτικό τόξο (Klein R et al, 1975; Evans JM et al, 1994).
5.2.1 ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Επίπτωση : Η επίπτωση της GCA στο γενικό πληθυσμό είναι
Αρτηρίτιδα Takayasu
pediatricrheumatology.gr
Η αρτηρίτιδα Takayasu (ΤΑ) είναι χρόνια, εστιακή, κοκκιωματώδης φλεγμονή των μεγάλων αγγείων, κυρίως της αορτής και των κύριων κλάδων της, η οποία οδηγεί σε πάχυνση, ίνωση, στένωση και διάταση του τοιχώματος των αγγείων και σχηματισμό θρόμβων και ανευρυσμάτων.
ΣΥΝΩΝΥΜΑ :
«Ασφυγμη νόσος»
Ανάστροφη στένωση
Αποφρακτική θρομβοαορτοπάθεια
Σύνδρομο Martorell.
5.1.1 ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Η ΤΑ, αν και γενικά ασυνήθιστη, είναι η συχνότερη γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα και, μετά την νόσο Kawasaki και την πορφύρα Henoch-Schonlein, η συχνότερη αγγειΐτιδα της παιδικής ηλικίας.
Συχνότητα : Η ΤΑ απαντάται σ΄ ολόκληρο τον κόσμο, αλλά συχνότερα στην Ιαπωνία, Βορειοανατολική Ασία, Αφρική, Ινδίες, Μεξικό και Βόρεια Αμερική (Lande A et al, 1976). Στην Ιαπωνία, το 20% των ασθενών με ΤΑ είναι ηλικίας
Πρωτοπαθής αγγειίτιδα του ΚΝΣ
pediatricrheumatology.gr
Η πρωτοπαθής αγγειΐτιδα του ΚΝΣ (PACNS) είναι σπάνιος τύπος αγγειΐτιδας, άγνωστης αιτιολογίας, χαρακτηριζόμενη από μη λοιμώδη κοκκιωματώδη φλεγμονή του μέσου και έξω αγγειακού χιτώνα κυρίως των μικρών εγκεφαλικών παρεγχυματικών και λεπτομηνιγγικών αρτηριών και φλεβών, χωρίς ενδείξεις συστηματικής νόσου (Greenan TJ et al, 1992; Harris KG et al, 1994; Shoemaker EI et al, 1994).
Η PACNS περιγράφηκε αρχικά ως προοδευτική θανατηφόρος νόσος εντοπιζόμενη στο ΚΝΣ και χαρακτηριζόμενη από κοκκιωματώδη αγγειΐτιδα, γι΄ αυτό και ονομάσθηκε κοκκιωματώδης αγγειΐτιδα του ΚΝΣ (Granulomatous Angiitis of the CNS) (GACNS). Επειδή όμως δεν ανευρίσκονται ιστολογικά διαπιστωμένα κοκκιώματα σε όλες οι περιπτώσεις, ο όρος μετατράπηκε σε μεμονωμένη αγγειΐτιδα του ΚΝΣ (Isolated Angiitis of the CNS) (IACNS) και αργότερα, σε πρωτοπαθή αγγειΐτιδα του ΚΝΣ (Primary Angiitis of the CNS) (PACNS).
Η μεμονωμένη προσβολή του ΚΝΣ είναι χαρακτηριστικό της PACNS. Η νόσος μπορεί να προσβάλει και τις καρωτίδες περιφερικά των ενδοσπονδυλικών αρτηριών, γι΄αυτό και κατατάσσεται στις αγγειΐτιδες των μεγάλων αγγείων.
4.4.1 ΤΥΠΟΙ PACNS
1. Καλοήθης αγγειοπάθεια του ΚΝΣ (BACNS)
Στην υπο-ομάδα αυτή υπάγονται περιπτώσεις PACNS διαγνωσμένες με αγγειογραφία, που έχουν καλύτερη έκβαση και χρειάζονται λιγότερο επιθετική θεραπεία.
2. Άτυπη ιδιοπαθής αγγειΐτιδα του ΚΝΣ
Οι περισσότεροι ασθενείς με αγγειογραφικά ή ιστοπαθολογικά διαπιστωμένη PACNS δεν μπορούν να υπαχθούν στις κατηγορίες της GACNS ή της BACNS, γι΄αυτό και θεωρούνται άτυπες.
Οι περισσότερες άτυπες περιπτώσεις PACNS έχουν κλινικές εκδηλώσεις παρόμοιες με της GACNS που αποκλείουν την διάγνωση της BACNS, αλλά δεν εμφανίζουν κοκκιωματώδεις ιστολογικές αλλοιώσεις ή έχουν ασυνήθιστη κλινική έναρξη.
Στην κατηγορία αυτή υπάγονται και οι ασθενείς με PACNS που εντοπίζεται σε ασυνή-θιστες ανατομικές περιοχές, όπως ο νωτιαίος μυελός, ή εκδηλώνεται με αλλοιώσεις μάζας.
4.4.2 ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Συχνότητα : Η PACNS είναι σπάνια νόσος. Μέχρι τώρα έχουν αναφερθεί περισσότερες από 100 περιπτώσεις στους ενήλικες και 15, στα παιδιά.
Φύλο : Η PACNS προσβάλλει ελαφρώς συχνότερα τους άρρενες, σε αναλογία 4:3 με τις θήλεις. Η καλοήθης αγγειοπάθεια του ΚΝΣ, σε αντίθεση με την PACNS, παρατηρείται συχνότερα σε νέες γυναίκες, συνήθως με ιστορικό κεφαλαλγιών (όπως ημικρανίες).
Ηλικία : Η PACNS μπορεί να παρατηρηθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά τυπικά προσβάλλει άτομα ηλικίας 30-50 ετών (μέσος όρος 42ο έτος της ηλικίας) (Moore PM, 1989).
Φυλή : Η PACNS δεν έχει φυλετική προτίμηση.
4.4.3 ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ
4.4.3.1 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ ΤΟΥ ΚΝΣ
Η PACNS είναι νόσημα άγνωστης αιτιολογίας, αλλά πιθανώς σχετίζεται με συστηματικά λοιμώδη νοσήματα ή ανοσολογικούς παράγοντες.
Λοιμώξεις. Σε πειραματόζωα, έχει προκληθεί αγγειΐτιδα παρόμοια με PACNS μετά από ενδοφλέβιο ενοφθαλμισμό Mycoplasma gallisepticum (Sigal LH, 2001), το οποίο μπορεί να προσκολληθεί στα τοιχώματα των εγκεφαλικών αρτηριών σε περιοχές αγγειιτιδικών αλλοιώσεων.
Σε ασθενείς με PACNS έχουν παρατηρηθεί με το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο έγκλειστα σωμάτια παρόμοια με μυκόπλασμα μέσα στα γιγαντοκύτταρα αγγειιτιδικών αλλοιώσεων (Sigal LH, 1987).
Σε πολλούς ασθενείς με αγγειοπάθεια συνδεόμενη με ιό του έρπητα ζωστήρα και σε μερικούς με AIDS έχουν ανευρεθεί αλλοιώσεις παρόμοιες με PACNS (Sigal LH, 2001). Μέσα και κοντά στα γλοιακά κύτταρα ενός ασθενούς με PACNS έχουν παρατηρηθεί ενδοπυρηνικά σωματίδια παρόμοια με ιούς με το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο (Sigal LH, 2001).
Μετά την είσοδό τους στο ΚΝΣ, οι λοιμογόνοι και άλλοι παράγοντες πιθανολογείται ότι προκαλούν τοπική παραγωγή κυτταροκινών, οι οποίες μπορεί να παίζουν ρόλο στην παθογένεση της αγγειΐτιδας του ΚΝΣ, δεδομένου ότι η ένεση IFB-γ μέσα στον εγκέφαλο ποντικών μπορεί να προκαλέσει αγγειΐτιδα του ΚΝΣ (Sethna MP and Lampson LA, 1991), και οι ασθενείς με αγγειΐτιδα του ΚΝΣ συνδεόμενη με οζώδη πολυαρτηρίτιδα, γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα και σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet εμφανίζουν αυξημένα επίπεδα IL-6 στο ΕΝΥ (Hirohata S et al, 1993).
Ανοσολογικοί παράγοντες. Η PACNS μπορεί να σχετίζεται με εξασθένηση της άμυνας του ξενιστή, δεδομένου ότι έχει αναφερθεί σε ασθενείς θεραπευόμενους με κορτικοειδή, όπως και σε ασθενείς με λεμφοϋπερπλαστικά ή μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα.
Η ύπαρξη των κοκκιωμάτων και η απουσία αντισωμάτων ή ανοσοσυμπλεγμάτων στα αγγειακά τοιχώματα είναι ένδειξη ότι η PACNS είναι νόσημα της κυτταροεπαγόμενης ανοσίας, αν και το αίτιο της ενεργοποίησης της κυτταροεπαγόμενης ανοσίας δεν έχει προσδιορισθεί.
Η μεμονωμένη εντόπιση των αγγειιτιδικών αλλοιώσεων στον εγκέφαλο και η απουσία συστηματικής προσβολής είναι ένδειξη διασποράς ενός εκλυτικού παράγοντα στον εγκέφαλο. Μερικοί ασθενείς έχουν κοκκιωματώδεις αλλοιώσεις, ενώ άλλοι, κυρίως λεμφοκυτταρική αγγειΐτιδα, ένδειξη ύπαρξης περισσότερων του ενός αιτιολογικών παραγόντων ή διαφορετικής απάντησης του ξενιστή στον ίδιο αιτιολογικό παράγοντα.
Σ΄έναν ασθενή, οι λεμφοκυτταρικές διηθήσεις αποτελούνταν σχεδόν αποκλειστικά α -πό CD45RO+, ένδειξη ότι τα αναμνηστικά Τ-λεμφοκύτταρα ανταποκρίνονται σε αναμνηστικά και όχι σε νέα αντιγόνα στις περιοχές της φλεγμονής
Η παρουσία υψηλού δείκτη ανοσοσφαιρινών και ολιγοκλωνικών ταινιών στο ΕΝΥ ασθενών με PACNS, δείχνει ότι η ανοσιακή απάντηση στους ασθενείς αυτούς στρέφεται προς ένα επίμονο αντιγόνο παρόμοιο με την ανοσιακή απάντηση την παρατηρούμενη στη νευροσύφιλη και την προσβολή του ΚΝΣ σε ασθενείς με νόσο Lyme.
4.4.3.2 ΚΑΛΟΗΘΗΣ ΑΓΓΕΙΟΠΑΘΕΙΑ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ
Η παθογένεση της BACNS, όπως και της PACNS, είναι άγνωστη. Η BACNS μπορεί να αντιπροσωπεύει τύπο αναστρέψιμου σπασμού των εγκεφαλικών αγγείων, και όχι πραγματική αρτηρίτιδα, δεδομένου ότι έχει κλινική και
Λεμφωματοειδής κοκκιωμάτωση
pediatricrheumatology.gr
Η λεμφωματοειδής κοκκιωμάτωση (LYG) είναι σπάνια νεκρωτική πνευμονική αγγει-ΐτιδα, άγνωστης αιτιολογίας, χαρακτηριζόμενη από αγγειοκεντρικές και αγγειοκατα-στρεπτικές λεμφοϋπερπλαστικές κοκκιωματώδεις αλλοιώσεις, οι οποίες μπορεί να εξελιχθούν σε θανατηφόρο κακόηθες λέμφωμα.
ΣΥΝΩΝΥΜΑ :
Καλοήθης λεμφική αγγειΐτιδα και κοκκιωμάτωση,
κακοήθης λεμφική αγγειΐτιδα και κοκκιωμάτωση,
πνευμονική αγγειΐτιδα,
πνευμονική κοκκιωμάτωση Wegener.
4.3.1 ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Συχνότητα : H LYG είναι σπάνια νόσος, με άγνωστη επίπτωση.
Φυλή : Η LYG δεν φαίνεται να έχει φυλετική προτίμηση.
Φύλο : Η LYG παρατηρείται συχνότερα στους άρρενες, σε σχέση 2:1 προς τα θήλεα.
Ηλικία : Η LYG είναι συχνότερη μετά την 50ό-60ό έτος της ηλικίας. Στα παιδιά είναι εξαιρετικά σπάνια (Pearson AD et al, 1983; Rogers M et al, 1984; Bekassy AN et al, 1985; Whelan HT and Moore P, 1987; Prapphal N et al, 1991; Paspala AB et al, 1999).
4.3.2 ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ
Η LYG θεωρείται λέμφωμα από Β-λεμφοκύτταρα πλούσιο σε Τ-λεμφοκύτταρα, δεδο-μένου ότι αποτελείται από κλωνικά επεκτεταμένα Β-λεμφοκύτταρα, περιβαλλόμενα από έντονη πολυκλωνική αντιδραστική διήθηση από Τ-λεμφοκύτταρα (Katzenstein AL and Peiper SC, 1990).
Η LYG σχετίζεται έντονα με λοίμωξη από EBV (Katzenstein AL et al, 1990), δεδομένου ότι πολύ συχνά ανευρίσκεται RNA του ιού Epstein-Barr στα κακοήθη Β-λεμφοκύτταρα των αλλοιώσεων της LYG, όπως αντίστοιχα παρατηρείται στο λέμφωμα το συνδεόμενο με μεταμόσχευση οργάνων και AIDS.
Ακόμα, υποστηρίζεται ότι οφείλεται σε ευκαιριακούς παθογόνους παράγοντες, δεδομένου ότι : α) Συνυπάρχει συχνά με διάφορους τύπους ανοσιακής δυσλειτουργίας (σύνδρομο Sjogren, ρευματοειδής αρθρίτιδα, χρόνια ιογενής ηπατίτιδα, AIDS, μεταμόσχευση νεφρού, σύνδρομο Wiskott-Aldrich) (Haque AK et al, 1998; Fassas A et al, 1999), και β) Μερικοί ασθενείς με LYG χωρίς συνδεόμενα νοσήματα του ανοσιακού συστήματος έχουν ήπιες ανοσολογικές διαταραχές, όπως ελαττωμένο αριθμό CD8 κυττάρων ή ανωμαλίες των αντιδράσεων καθυστερημένης υπερευαισθησίας.
ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΛΕΜΦΩΜΑΤΟΕΙΔΗ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ :
Λευχαιμία (Shen SC et al, 1981; Bekassy AN et al, 1985; Moertel CL et al, 2001; Oren H et al, 2003)
Σύνδρομο Wiskott-Aldrich (Ilowite NT et al, 1986)
Ενδοκρινικές διαταραχές (υπερασβεστιαιμία, υποθυρεοειδισμός, άποιος διαβήτης, υποεπινεφριδισμός) (Leedman PJ et al, 1989)
Μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων (Fassas A et al, 1999)
4.3.3 ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Συνήθως όλοι οι ασθενείς με LYG έχουν προσβολή του πνεύμονα, ενώ το δέρμα, το νευρικό σύστημα, οι νεφροί και το ήπαρ προσβάλλονται λιγότερο συχνά. Οι λεμφαδένες, ο σπλήνας και ο μυελός των οστών προσβάλλονται στα όψιμα στάδια της νόσου.
Η νόσος μπορεί να προσβάλει μεμονωμένα το δέρμα ή το νευρικό σύστημα. Σε μερικά παιδιά, η LYG εκδηλώνεται από το ΚΝΣ (Prapphal N et al, 1991; Paspala AB et al, 1999; Mizuno T et al, 2003) ή με διόγκωση των παρωτίδων (Jensen JK et al, 1982).
ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
Από τους πνεύμονες
Βήχας και δύσπνοια (συχνά)
Απόχρεμψη, λόγω συνδεόμενης πνευμονίτιδας
Αιμόπτυση, συνήθως λόγω σπηλαιοποίησης των αλλοιώσεων
Πυρετός, απώλεια βάρους και κακουχία (σχετιζόμενα με το λέμφωμα)
Από το δέρμα (50%)
Στικτές, ενίοτε επώδυνες, ερυθηματώδεις κηλίδες, βλατίδες και πλάκες, εντοπιζόμενες τυπικά στους γλουτούς και τα μέλη
Ερύθημα, συνήθως στον κορμό, το οποίο μπορεί να περιλαμβάνει υποδόρια οζίδια που μπορεί να εξελκωθούν
Από το νευρικό σύστημα (25%)
Μεταβολές διανοητικής κατάστασης
Αταξία
Ημιπάρεση
Σπασμοί
Περιφερική αισθητική νευροπάθεια ή πολλαπλή μονονευρίτιδα
Από τους νεφρούς. Οι νεφροί προσβάλλονται στο 1/3 των ασθενών. Η νεφρική προσβολή συνήθως δεν είναι κλινικά σημαντική, αλλά νεκροψιακά παρατηρείται στο 45% των ασθενών.
Από το ήπαρ. Το ήπαρ σπάνια προσβάλλεται, αν και νεκροψιακά ηπατική προσβολή εμφανίζει το 29% των περιπτώσεων. Ηπατομεγαλία παρατηρείται στο 12% των ασθενών και μπορεί να έχει κακή πρόγνωση.
4.3.4 ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Εργαστηριακά ευρήματα χαρακτηριστικά της νόσου δεν υπάρχουν. Τα ευρήματα είναι γενικά :
Λευκοπενία (20%) και λεμφοπενία (33%)
Ελάττωση CD4
Λευκοκυττάρωση (σπάνια >10.000/mm3)
Μικρή αύξηση αιματοκρίτη
Μικρή έως μέτρια αύξηση της ΤΚΕ
Υπερευαισθησία όψιμου τύπου και έλλειψη ανεργίας (>50%)
4.3.5 ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Αμφοτερόπλευρα οζίδια ή μάζες στα κατώτερα και περιφερικά πνευμονικά πεδία (80-100%)
Πλευριτικές συλλογές (33%)
Πνευμονίτιδα ή μεγάλες ογκόμορφες αλλοιώσεις (30%)
Σπηλαιοποίηση των οζιδίων (30%)
Πνευμοθώρακας (5%)
Λεμφαδενοπάθεια πνευμονικών πυλών και μεσοθωρακίου (σπάνια). Η ύπαρξή της πρέπει να στρέφει την σκέψη σε άλλα νοσήματα ή στο ενδεχόμενο μεταπλασίας σε επιθετικό λέμφωμα
ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΗ ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ :
Πρωτοπαθή πνευμονικά και μεταστατικά κακοήθη νοσήματα
Κοκκιωματώδη νοσήματα (κοκκιωμάτωση Wegener, σαρκοείδωση)
Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση
Αμυλοείδωση
Ψευδολέμφωμα
Κακόηθες λέμφωμα
Λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονίτιδα
Κρυπτογενής οργανοποιός πνευμονίτιδα
4.3.6 ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ
Η αξονική τομογραφία του θώρακα δείχνει υψηλής πυκνότητας αλλοιώσεις. Προσδιορίζει καλύτερα τις πνευμονικές αλλοιώσεις, αλλά τα ευρήματα δεν είναι ειδικά. Μπορεί ακόμα να βοηθήσει στην παρακολούθηση της εξέλιξης της νόσου και της ανταπόκρισης στη θεραπεία. Η αξονική τομογραφία του εγκεφάλου δείχνει υπέρπυκνες αλλοιώσεις.
4.3.7 ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ
Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου απεικονίζει πολλαπλές ισοηχογενείς και υπερηχογενείς περιοχές στις ακολουθίες Τ1 προσανατολισμού και υπερηχογενείς, στις ακολουθίες Τ2 προσανατολισμού. Οι περιοχές αυτές εμφανίζουν στικτό και γραμμικό εμπλουτισμό, εύρημα σχετικά ειδικό φλεγμονής των εν τω βάθει εγκεφαλικών αγγείων.
4.3.8 ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Οζώδεις περιαγγειακές διηθήσεις από πλασματοκύτταρα, λεμφοκύτταρα και μεγάλα άτυπα μονοπύρην�