Ataques severos de dolor estrictamente unilateral de localización orbital, supraorbital o temporal ( o cualquier combinacion de estas ) que duran entre 15 y 180 minutos y que se presentan una vez al dia, hasta ´18 veces. El ataque se asocia a alguno o todos de los siguientes signos que son siemre ipsilaterales: inyección conjuntival, lacrimación , congestión nasal, rinorrea, sudoración en la frent
e o la cara, miosis, ptosis, edema parpebral. La mayoria de los pacientes se encuentran muy inquietos o agitados durante el ataque. Basado en la evidencia, para el tratamiento agudo de CH, el Nivel A, se puede recibir tratamiento con 6 mg de sumatriptán por vía subcutánea, aerosol nasal de zolmitriptán de 5 mg y 10 mg, y 100% de oxígeno 8.15 L / min. Con nivel de evidencia B puede administrarse sumatriptán para pulverización nasal 20 mg y zolmitriptán oral 5 y 10 mg. Para la prevención de la CH, Nivel B se puede administrar para 100 civamide ( un isomero de la capsaicina) microg, inyecciones de esteroides intranasales diarias e infiltracion con esteroides suboccipital, y Nivel Cse pueden dar para verapamilo 360 mg, 900 mg de litio, y la melatonina 10 mg. La cefalea en racimos (CR) es una de las cefaleas más terriblemente invalidantes. Desde el punto de vista clínico los pacientes que la sufren describen un dolor atroz, lancinante referido a la región periocular y que se acompaña de una serie de síntomas y signos, fundamentalmente de disfunción autonómica, como lagrimeo, edema palpebral o rinorrea, por citar sólo algunos, que facilitan su diagnóstico. Sin embargo, a pesar de su característico perfil clínico continúa siendo pobremente reconocida y mal controlada. Más aún, a pesar de los avances existentes en el tratamiento de este tipo de cefalea, muchos de los pacientes, a pesar del sufrimiento que les comportan sus crisis, reciben tratamientos inespecíficos e ineficaces. El objetivo de la presente revisión consiste en aprender a identificar los correctos criterios diagnósticos de la CR y los diagnósticos diferenciales respectivos; comprender la fisiopatología de la CR, su tratamiento y pronóstico mediante la revisión de la literatura. Para ello se realizará una puesta al día de esta entidad revisando desde los mecanismos fisiopatológicos implicados hasta las nuevas técnicas de neuroimagen funcional utilizadas para su estudio o los más recientes avances en el tratamiento incluyendo la estimulación cerebral profunda sobre el hipotálamo en aquellos casos desesperados de cefalea en racimos refractaria a todo tipo de tratamiento médico
NEUROLOGY 2010;75:463-473George J. Pringsheim, MD From the Department of Clinical Neurosciences, University of Calgary, Canada.
