Dra. Valeria Iturriaga Cirugía Cardiaca Pediatrica y Adultos

Anomalía de Ebstein

Es una enfermedad rara que involucra el lado derecho del corazón.

Una de las anomalías se da en la válvula tricúspide. Y consiste en un desplazamiento apical variable del anillo de la válvula, además de displasia de 2 de las valvas ( septal y posterior). Esta válvula tiene 3 valvas, y la valva anterior en este padecimiento tiene una inserción normal, pero es displásica y presenta inserciones distales anormales. Esta anomalía hace que una porción del ventrículo derecho funcione como una aurícula, con la consiguiente disminución del volumen funcional del ventrículo derecho. Pueden ocurrir diversas secuelas hemodinámicas adversas relacionadas con la disfunción de la válvula tricúspide, como insuficiencia de la válvula, cianosis secundaria a cortocircuito interauricular y arritmias.

El tratamiento es quirúrgico dependiendo de la severidad y edad del paciente. Uno de los procedimientos actualmente usados es la cirugía de Cono. En donde se usa la válvula anterior displásica para formar un cono y a su vez está valva reinsertarla al nivel del anillo, como se ve en la imagen. En el video se muestra una “prueba” transquirurgica para ver la competencia de la reinserción de la válvula.

Cardiomegalia en niños.

Crecimiento del tamaño del corazón. En este caso secundario a persistencia de conducto arterioso, que provoca un aumento en los flujos del corazón. Esta aumento de flujo va provocando que el corazón aumente de tamaño.

Siempre necesaria valoración por cardiólogo pediatra para definir tratamiento temprano y oportuno.

Cardiopatías en niños

La válvula mitral es una de las 4 válvulas del corazón, que permiten un adecuado flujo a través del propio corazón. Este flujo continuo y controlado por las válvulas, permite un adecuado gasto cardiaco y a su vez evita que se regrese la sangre y se acumule en pulmones, o en las mismas cavidades del corazón.

Hay diferentes enfermedades congénitas de la válvulas cardiacas: hipoplasia, displasia, agenesia, colagenopatias, que provocan estenosis o insuficiencia se las válvulas provocando excesos de flujos en una parte del corazón y disminución de flujos en otras partes.

Este caso presentado se trata de una estenosis mitral por válvula en hamaca (válvula displásica, engrosada) en un paciente en etapa escolar, con diagnóstico tardío.

En la primera imagen se muestra el esquema de un corazón normal con la válvula mitral fina, delgada y funcional. Y en el mismo esquema se muestra la comparativa donde está la válvula mitral enferma, displásica y engrosada, obstruyendo el adecuado paso de la sangre por el corazón.

En la segunda imagen que corresponde a una radiografía pre quirúrgica se muestran los datos de congestión pulmonar ya que la sangre no puede pasar adecuadamente por el corazón y se estanca en los pulmones, también se muestra la dilatación del atrio izquierdo por la misma obstrucción.

En la tercera imagen vemos el ecocardiograma, donde se muestra la válvula enferma con una apertura deficiente y aceleración en el flujo sanguíneo que pasa a través de ella.

4ta imagen: Válvula mitral ya explantada. Se intentó realizar una reparación de válvula (es la primera opción en cualquier paciente pediátrico : reparación valvular) sin embargo no fue exitosa por la displasia tan severa que se muestra, por lo cual se realizó un cambio valvular mitral por prótesis mecánica.

Última imagen radiografía de control previo a su egreso donde se observa disminución en la dilatación de atrio izquierdo, y la válvula mitral protesica.

Credito del eco: Dr. Armando Zepeda.

Cardiopatías en el recién nacido.

Cirugía de cierre de conducto arterioso en paciente prematuro de 900 grs de peso.

Hay enfermedades del corazón que se tiene que operar al nacimiento, ya que de lo contrario ponen en peligro la vida del paciente.

El conducto arterioso es muy importante como parte de la circulación FETAL, pero al nacimiento lo normal es esperar su cierre espontáneo.

Hay situaciones en las cuales posterior al nacimiento continúa abierto y comienza a dar diferentes manifestaciones.

Hay pacientes asintomáticos en los que se les puede dar un periodo de tiempo bajo vigilancia para esperar el cierre espontáneo, o apoyarlos con ciertos medicamentos. Sin embargo hay otros pacientes que con el tiempo van presentando síntomas o incluso empeorando, presentando sudoración, agitación, baja ingesta de alimento, poca ganancia de peso. Y hay pacientes en los cuales los datos de falla cardiaca, por un conducto arterioso persistente, se manifiestan de manera grave como lo es en el caso de pacientes prematuros.

Recordar que el abordaje es multidisciplinario, en este caso neonatología, neumología, cirugía pediatrica, cardiología, cirugía cardiaca.

Wetlab

Prácticas de reparación de válvula aórtica.
Resuspension de válvula aórtica.

Malformaciones/Lesiones asociadas a las cardiopatías.

Es importante que al realizar diagnóstico de una malformación cardiaca, se considere la probabilidad de una lesión asociada, que en ocasiones puede ser otra malformación cardiaca, por ejemplo una comunicación interventricular con un conducto arterioso persistente, o se puede asociar a malformaciones en otros órganos y sistemas, así como la misma cardiopatía puede ser parte de un síndrome con otras asociaciones.

En las imágenes se presenta a la izquierda una tomografía normal donde se muestra el trayecto de la tráquea, y a la derecha la tomografía de un pacientito con un sling pulmonar, el cual es diagnosticado posterior a ser ingresado por neumonías de repetición , al hacer tomografía se diagnostica el sling pulmonar (emergencia de la rama izquierda de la arteria pulmonar desde la rama derecha, imagen en esquema) asociado a malformación del árbol bronquial, con emergencia anómala de un bronquio e hipoplasia de los bronquios distales.

Recordar que el abordaje es multidisciplinario, en este caso pediatría, neumología, otorrinolaringología, cardiología, cirugía cardiaca.

Motivación en cirugía cardiaca pediatrica.

Fotografías publicadas con consentimiento de los padres.

Equipo multidisciplinario

Es importante realizar un abordaje integral a nuestros pacientes. No somos expertos en todos los temas y debemos apoyarnos en los compañeros con más experiencia.

Un paciente con enfermedad del corazón necesita revisión de nutrición, endocrinología, genética, odontólogos pediatras, etc etc.

Hay muchos cursos donde la información básica se comparte de manera gratuita y fácil, busquen orientación de profesionales si tienen dudas :).

Aquí compartiendo y recibiendo conocimiento de nutrición pediátrica, y de pediatras con especialidad en síndrome de down y errores innatos del metabolismo, los pacientes pueden llegar a ser muy complejos y hay que darles la mejor atención.

Tetralogía de fallot

Es una enfermedad del corazón con varias alteraciones anatómicas, provocadas por el desalineamiento del septum ventricular, que se caracteriza por la disminución del paso de sangre a los pulmones, por lo cual la oxigenación del paciente está disminuida, provocando cianosis o coloración azul o violeta en las partes periféricas del cuerpo (maños y pies).

En estas imágenes se muestra la comparación de la coloración de las uñas del paciente antes de la cirugía (foto superior con uñas “moradas), y después de la corrección de la tetralogía de fallot , donde ya se abrió el camino hacia los pulmones y se hizo el resto de correcciones )foto inferior con sus uñitas ya rosas).

Anatomía del corazón.
Enrique Simonet.
1890.

Acompañamiento en el postquirurgico de cardio 🩷

Lesiones valvulares por endocarditis.

La endocarditis es una infección dentro del corazón, por diferentes causas. En publicaciones anteriores se muestra una vegetación extraída del corazón de un bebé , secundario a infección del catéter venoso central.

Sin embargo, las infecciones no solamente provocan “vegetaciones” , también tienen la capacidad de invadir las válvulas del corazón e irlas destruyendo poco a poco. Hay diferentes causas de endocarditis entre las más frecuentes contaminación de Cateteres, infecciones dentales, etc.

En esta radiografía se muestra el postquirurgico inmediato de un paciente el cual sufrió una endocarditis que destruyó su válvula aórtica, provocando una insuficiencia aórtica severa, por lo cual fue necesario colocar una prótesis de válvula aórtica la cual se señala con la flechita.

Y en la foto siguiente se muestra una válvula mecánica similar a la que se le colocó a este paciente.

Todos los días desayuna sus galletas. Esas de paquetito, de sabor naranja, o con chispas de chocolate o cubiertas de azúcar. Todos los días. Las acompaña con una botellita de yogurt para beber sabor fruta o con un jugo de cajita. Eso desayuna.

Él está flaquito y se ve bien. Contento, risueño, juguetón a sus cinco años.Travieso. Es un niño normal que todos los días desayuna galletas con una bebida azucarada.

No seguirá bien por mucho tiempo.
Si no convencemos a su mamá y a su abuela de quitarle el azúcar libre de su dieta y cambiarla por frutas y alimentos naturales no procesados, Nicolás no seguirá bien por mucho tiempo y estaremos perdiendo el momento biológico.
Pagará los daños toda su vida.

A su edad no se le nota pero esos hábitos alimenticios son una bomba de tiempo y pasarán factura.

Su mamá dice que sí le da fruta, pero Nicolás no se la come porque no le gusta. Ella, que tampoco come fruta, descarga la responsabilidad en un niño de cinco años.

¿Cómo hacerle ver a la mamá de Nicolás que la dieta del niño depende de ella?

¿Cómo convencerla de que ya no le dé galletas y jugos?

¿Cómo explicarle que Nicolás comerá lo que le den si no hay de otra?

Si a Nicolás le quitamos de golpe las galletas, el yogurt y los jugos y le ponemos enfrente un plato con fruta, huevo, frijoles y un vasito de leche entera, tendremos un berrinche de antología... por una semana. Pero luego comerá lo que hay, porque de hambre no se va a morir.

¿Podremos convencer a su mamá?

¡Ojalá!

Los soplos y enfermedades cardíacas.

Diferentes enfermedades congénitas del corazón, comparten manifestaciones clínicas, por ejemplo, hay varias cardiopatías que se manifiestan con soplos (un sonido anormal cuando auscultamos el corazón ), y esto no significa que dos niños con soplos tienen la misma enfermedad del corazón.

También una misma cardiopatía puede tener diferentes manifestaciones, por ejemplo hay una enfermedad llamada atresia tricuspidea, en la cual dependiendo de los defectos asociados, un paciente puede tener hipoflujo pulmonar (es decir, que le llega muy poca sangre a los pulmones) o hiperflujo pulmonar (le llega demasiado flujo a los pulmones). Y obviamente el tratamiento es diferente!!!! Para la misma cardiopatía 🤓.

Por lo cual, aunque sus pacientes sean diagnosticados con un “soplo” es necesario que sean valorados por un Cardiologo certificado. Recuerden que cada cardiopatía tiene un tratamiento y/o cirugía específica. Y cada paciente responderá diferente de acuerdo a la severidad y a lo oportuno de su diagnóstico.

Recomendación: No se “malinformen” con páginas de internet, toda la información que nos proporcionan las redes, nos orientan, pero es necesario en este tipo de enfermedades, que lleven a sus niños con los especialistas indicados para que tengan un pronóstico realista y aterrizado en la enfermedad específica de su paciente.

Un ejemplo, en la imagen se muestra la radiografía de un paciente con una conexión anómala parcial de venas pulmonares, la cual no presentaba soplo a la auscultación, y fue diagnosticado tardíamente.

Genial!

Ectopia cordis

Es una malformación congénita rara que se define como un defecto en la pared torácica y abdominal, permitiendo la localización del corazón fuera del tórax, está asociado con defectos pericardicos, esternales e incluso cardíacos.

La incidencia se reporta de 5.5 casos por millón de nacimientos la literatura.

Se insiste en la importancia del diagnóstico prenatal para orientar de manera adecuada a los padres.

14.02
Día internacional de las cardiopatías congénitas.
Sensibilizando sobre un padecimiento que afecta a un gran número de niños, y que gracias a gente capacitada y equipo adecuado, se diagnostica cada vez a edades más tempranas.

14. Feb.
Internationaler Tag der angeborenen Herzfehler.

📸: Kowalski.

Por tu salud 🙂

Endocarditis infecciosa en niños.

La endocarditis es una enfermedad infecciosa que afecta los tejidos del corazón (endocardio, válvulas o estructuras relacionadas).

Una infección puede llegar al corazón principalmente por turbulencias causadas por una cardiopatía congénita o en algunos casos por catéteres o dispositivos contaminados.

Se presentó el caso de un paciente de dos meses de vida, con antecedente de gastrosquisis, y 6 eventos quirúrgicos abdominales previos, con catéter venoso central, y una vegetación ocupando la una tercera parte del atrio derecho así como cava superior.

Si bien las estancias hospitalarias largas conllevan riesgos, es recomendable el entrenamiento previo del personal médico y de enfermería en las indicaciones, procedimientos de inserción y medidas para evitar las infecciones relacionadas con los catéteres vasculares.

Una vez colocado el CVC, hay que replantearse su retiro diariamente.

En las imágenes se muestra la vegetación extraída de las cavidades derechas del corazón.

Estenosis subaortica

Otro ejemplo de esta enfermedad en donde una membrana de tejido fibroso (rodete por su disposición circular), se forma por debajo de la válvula aórtica, limitando su adecuada apertura y por tanto el funcionamiento. Es una enfermedad congénita del corazón. Aquí se muestra el tejido que se retira, y que se realiza por medio de cirugía de corazón.

Día mundial de las enfermedades del corazón desde el nacimiento (cardiopatías congénitas)🙂

Dra. Valeria Iturriaga Cirugía Cardiaca Pediatrica y Adultos updated their address.

La conexión anómala total de venas pulmonares tiene diferentes variedades, y características propias que nos ayudan a diagnosticarla.

Tipos de conexión anómala:
1. Supracardiaca
2. Intracardiaca
3. Infracardiaca
4. Mixta

Con pronóstico diferente en cada una de ellas.

En las imágenes observamos
1. Radiografía de una conexión anómala ( este caso específico es una mixta -supra+intra-)
2. Demostración sobre la radiografía anterior de la silueta cardiaca típica ☃️
3. TAC de conexión anómala INFRA
4. TAC de conexión anómala SUPRA

Acropaquias

Es el ensanchamiento de la punta de los dedos de manos y pies. El tejido por debajo de la uña se va engrosando, provocando una curvatura en la uña, tomando una forma que asemeja una cuchara 🥄 de revés. Este signo tiene múltiples causas, en el contexto de las cardiopatías, la causa es por una cardiopatía cianógena (la oxigenación está disminuida).

También es llamado hipocratismo digital, o dedos en palillo de tambor.

En estas imágenes se muestran acropaquias en manos y pies en un paciente de 9 años de edad, con tetralogía de fallot sin tratamiento previo.

Otras cardiopatías cianógenas son atresia pulmonar, atresia tricuspidea , estenosis pulmonar, transposición del grandes arterias, entre otras.

Conexión anómala total de venas pulmonares

La conexión anómala total de venas pulmonares es una malformación del corazón 🫀, en donde las venas que regresan llenas de oxígeno ♥️ de los pulmones 🫁 se conectan con las venas sin oxígeno 💙 que regresan de la cabeza y brazos (como en esta imagen), haciendo un cortocircuito de sangre oxigenada y no oxigenada 💜, y produciendo diferentes síntomas, que pueden ir desde coloración azulada (cianosis), hasta franca falta de aire (disnea) y aceleración del ritmo cardiaco (taquicardia). La conexión normal debe ser de las venas pulmonares hacia la aurícula izquierda (una de las 4 cámaras del corazón). En esta imagen se muestra un ecocardiograma, representando el retorno del flujo de las venas pulmonares (sangre oxigenada) a la vena vertical que a su vez desemboca en la vena innominada (sangre desoxigenada). Es una patología compleja que requiere orientación, apoyo y tratamiento en cuanto se diagnostica.

Cirugía cardiaca ¿arte o ciencia?

El arte nos permite expresar muchos pensamientos abstractos del hombre. Esta inquietud reúne a muchos médicos, analizando obras artísticas relacionadas con nuestra rama. Esta sensibilidad al arte ha demostrado también aumentar la sensibilidad del médico ante sus pacientes. La tecnología nos ha alejado de uno de nuestros instrumentos más importantes, el poder de la mano ✍️ humana, que es fundamental para diagnosticar, tratar y consolar. No podemos dejar de lado todas esas obras en donde el protagonista es el mismo corazón 🫀. Comparto algunas obras que me han obsequiado y me motivan mucho 🙂. Quizá nada del otro mundo, pero para nosotros como médicos una gran obra de arte 🎭.